فقر الدم

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية أو AIHA







شارك الموضوع مع أصدقائك

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي (AIHA) هو اضطراب نادر في جهاز المناعة.

 في هذا الاضطراب ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة تقتل خلايا الدم الحمراء.

لمزيد من المعلومات التفصيلية حول هذا الموضوع ، يمكنك التعرف على فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية وأعراضه والعوامل الثانوية وتشخيص وعلاج هذا الاضطراب.

فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية

يحدث فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، المعروف أيضًا باسم فقر الدم الانحلالي المناعي ، عندما لا يعمل جهاز المناعة في الجسم بشكل صحيح. 

في هذا الاضطراب ، ينتج الجسم أجسامًا مضادة تقتل خلايا الدم الحمراء. 

في الواقع ، يحدث فقر الدم الانحلالي عندما لا يكون هناك ما يكفي من خلايا الدم الحمراء لأن الجسم يقتلها في وقت أقرب مما ينبغي.

بمعنى آخر ، عندما يخلط جهاز المناعة البشري بين كريات الدم الحمراء والمواد غير المرغوب فيها .

فإنه يهاجمها ويؤدي إلى موتها قبل الأوان ، مما يقلل بدوره من عدد خلايا الدم الحمراء لدى الشخص المصاب. 

تعيش خلايا الدم الحمراء بشكل طبيعي في الجسم لمدة 100 إلى 120 يومًا .

ولكن في الحالات الشديدة من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، قد تبقى الخلايا على قيد الحياة لبضعة أيام فقط.

في بعض البالغين ، يمكن أن تكون الحالة متكررة على المدى الطويل.

 يمكن أن يتطور فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية بسرعة كبيرة أو بمرور الوقت.

 ولكن في الأطفال ، يكون المرض نادرًا ، ومن الجيد أنه إذا كان كذلك ، فعادة ما يكون المرض عند الأطفال مؤقتًا.

 ترتبط أعلى معدلات الإصابة بهذا المرض لدى الأطفال بسن ما قبل المدرسة.

 عادةً ما يكون سبب الإصابة بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي عند الأطفال هو فيروس أو عدوى. 

لا يحتاج معظم الأطفال غالبًا إلى أي علاج وتختفي الأعراض دون تدخل ، ويتم استخدام نفس خيارات علاج البالغين للأطفال الذين يحتاجون إلى العلاج.

بشكل عام ، يكون لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي لدى الأطفال تشخيص جيد ويسمى المناعة الذاتية.

 ومع ذلك ، إذا حدث في العامين الأولين من العمر أو في فترة المراهقة ، فغالبًا ما يكون للمرض مسار مزمن أكثر ويتطلب قمعًا طويل الأمد لجهاز المناعة وله عواقب وخيمة على نمو الطفل وتطوره . 

الهدف من العلاج في بعض الأحيان هو تقليل استخدام الستيرويدات للسيطرة على المرض .

وفي هذه الحالة يمكن استخدام استئصال الطحال بالإضافة إلى الأدوية الأخرى المثبطة للمناعة.

 تعد العدوى مصدر قلق خطير في المرضى الذين يخضعون لتثبيط المناعة على المدى الطويل. 

هذا مهم بشكل خاص للأطفال الصغار جدًا دون سن الثانية.

الملخص: عادة ما يكون فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي عابرًا عند الأطفال وعادة ما يستمر لفترة محدودة.

 ولكن إذا حدث في مرحلة المراهقة ، فقد يصبح من المضاعفات طويلة الأمد.

 ومع ذلك ، يمكن أن يساعد العلاج الطبي دائمًا في تقليل آثاره.

أنواع فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

يوجد تصنيفان لفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية: حار مقابل بارد ، وابتدائي مقابل ثانوي. يعتمد تصنيف الحرارة أو البرودة على نوع الجسم المضاد المتضمن ويتضمن ما يلي:

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الساخن: يحتوي هذا النوع ، المعروف أيضًا باسم انحلال الدم الساخن ، على أجسام مضادة IgG. 

ترتبط هذه الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء عند 37 درجة مئوية أو درجة حرارة الجسم الطبيعية.

 يغطي هذا النوع 80 إلى 90٪ من الحالات.

 تظهر الأعراض عادة بشكل تدريجي على مدى أسابيع إلى شهور.

 ومع ذلك ، في بعض الأحيان قد تظهر فجأة وفي غضون أيام قليلة.

 قد تشمل الأعراض شحوب الجلد أو اصفراره ، والتعب ، والدوخة ، والخفقان.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي البارد: تسمى هذه الحالة أيضًا انحلال الدم البارد. 

في هذا النوع من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، ترتبط الأجسام المضادة IgM أو الراصات الباردة بخلايا الدم الحمراء عندما يتعرض الدم لدرجات حرارة منخفضة ، خاصة من 0 إلى 4 درجات مئوية.

 هذا النوع مسؤول عن 10 إلى 20٪ من حالات فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية. 

يمكن أن تؤدي درجات الحرارة الباردة أو العدوى الفيروسية إلى ظهور الأعراض. 

قد تشمل الأعراض التعب والدوخة ، وشحوب الجلد أو اصفراره ، وبرودة اليدين والقدمين ، وألم في الصدر وظهر الساقين ، وقيء أو إسهال ، وألم وكدمات في اليدين والقدمين ، ومتلازمة رينود ، ومشاكل في القلب مثل عدم انتظام ضربات القلب. ، النفخات ، تضخم القلب ، أو قصور القلب.

فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الأولي وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي الثانوي: يمكن أن يكون فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي أيضًا أوليًا أو ثانويًا. 

فقر الدم الانحلالي الأولي للمناعة الذاتية هو حالة لا توجد فيها علامات على وجود مرض كامن.

 فقر الدم الانحلالي الثانوي للمناعة الذاتية هو حالة مرتبطة بهذا الاضطراب ومضاعفات أخرى. 

تشمل أمراض المناعة الذاتية المرتبطة بفقر الدم الانحلالي الثانوي المناعي الذاتي أو قد تترافق معه التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية المنتشرة أو الذئبة الحمامية الجهازية أو متلازمة Sjn gren أو التهاب القولون التقرحي أو التهاب القولون التقرحي أو أمراض الغدة الدرقية أو التهاب الغدة الدرقية Hashimoto ، وبعضها يضعف جهاز المناعة.

قد تسبب بعض الفيروسات أيضًا فقر دم انحلالي ثانوي بالمناعة الذاتية. 

في هذه الحالات ، غالبًا ما تختفي الأجسام المضادة وفقر الدم بعد زوال العدوى. 

يمكن أن تسبب هذه الفيروسات تغيرات في الأجسام المضادة ، والتي بدورها يمكن أن تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية. 

تشمل الفيروسات التي يبدو أنها مرتبطة بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، فيروس Mycoplasma pneumoniae ، وفيروس Epstein-Barr (EBV) ، والحصبة ، والنكاف ، والحصبة الألمانية ، والحماق ، الذي يسبب جدري الماء ، والتهاب الكبد ، وفيروس نقص المناعة البشرية (HIV) ، وفيروس نقص المناعة البشرية (HIV).

بالإضافة إلى الأمراض والفيروسات ، يمكن أن تسبب الأدوية أحيانًا المرض أيضًا.

 تشمل الأدوية التي قد تسبب في حالات نادرة تغيرات تؤدي إلى فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية البنسلين ، والسيفالوسبورينات ، والتتراسكلين ، والإريثروميسين ، والأسيتامينوفين ، والإيبوبروفين.

 يمكن لأي شخص أيضًا أن يرث هذه الأنواع من الأجسام المضادة من أمه عند الولادة ، ولكن هذا نادر أيضًا.

سبب فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

تتكون خلايا الدم في نخاع العظام وهناك ثلاثة أنواع رئيسية.

 خلايا الدم البيضاء التي تساعد الجسم على محاربة الالتهابات ، والصفائح الدموية التي تساعد على تجلط الدم ومنع النزيف ، وخلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين على شكل هيموجلوبين في جميع أنحاء الجسم والأنسجة.

تنتج خلايا الدم البيضاء أجسامًا مضادة.

 تلتصق هذه الأجسام المضادة بخلايا الدم الحمراء وتنتشر في جميع أنحاء الجسم ، وتكافح الجراثيم والمواد الغريبة الأخرى التي لا ينبغي أن تكون في الجسم. 

لكن في فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ، يصنع الجسم أجسامًا مضادة تهاجم خلايا الدم الحمراء لأنها تعتقد أنها غريبة أو غير مرغوب فيها.

 إنها تدمر خلايا الدم الحمراء ، مما يؤدي إلى فقر الدم. يمكن أن يحدث هذا الموقف للأسباب التالية:

  • التعرض لبعض السموم أو المواد الكيميائية مثل الأدوية
  • مضاعفات ثانوية للعدوى
  • نقل الدم غير متوافق مع فصيلة الدم الفردية
  • فصيلة دم الأم والجنين مختلفة
  • بعض أنواع السرطان

أعراض فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

قد تشمل الأعراض الشائعة لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ما يلي:

  • حمى منخفضة
  • – ضعف وتعب
  • صعوبة التفكير والتركيز
  • شحوب
  • سرعة دقات القلب
  • ضيق في التنفس
  • اصفرار الجلد
  • البول الداكن
  • آلام العضلات
  • صداع الراس
  • الغثيان والقيء والإسهال
  • الشعور بضوء في الرأس عند الوقوف
  • صعوبة في التنفس
  • الشعور بألم في اللسان
  • معدل ضربات القلب أو سرعة دقات القلب

تشخيص فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

سيسأل الطبيب عن الأعراض ويفحص الشخص. 

قد يطلب بعد ذلك بعض اختبارات الدم والبول للمساعدة في إجراء تشخيص أفضل ، والتي تشمل ما يلي:

تعداد الدم الكامل: يقيس تعداد الدم الكامل (CBC) مكونات الدم المختلفة. 

يتضمن هذا الاختبار قياس مستوى الهيموجلوبين ونسبة الهيماتوكريت.

 الهيموجلوبين هو بروتين يحمل الأكسجين في جميع أنحاء الجسم. 

يُظهر الهيماتوكريت مقدار خلايا الدم الحمراء التي تشكل الدم الكامل.

 يمكن أن تكون المستويات المنخفضة من كلاهما علامة على فقر الدم.

اختبار كومبس: يبحث اختبار الدم هذا عن الأجسام المضادة التي قد تؤثر على خلايا الدم الحمراء.

عدد الخلايا الشبكية: يقيس اختبار الدم هذا كمية الخلايا الشبكية ، وهي خلايا دم حمراء غير ناضجة قليلاً. 

يمكن أن تحدد نتيجة هذا الاختبار ما إذا كان نخاع العظم يصنع خلايا الدم الحمراء بالمعدل الصحيح.

 إذا كان مستوى الهيموجلوبين في الجسم منخفضًا بسبب نزيف أو تدمير خلايا الدم الحمراء ، فسيكون عدد الخلايا الشبكية أعلى من النطاق المرجعي.

 يمكن أن يكون ارتفاع إنتاج خلايا الدم الحمراء علامة على فقر الدم.

اختبار البيليروبين: ينتج الكبد مادة البيليروبين الصفراء الموجودة في الصفراء. 

يمكن لفحص الدم قياس كمية البيليروبين في الدم. عندما تموت خلايا الدم ، يدخل الهيموجلوبين إلى مجرى الدم. 

يتكسر الهيموغلوبين بدوره إلى البيليروبين. 

تؤدي هذه الحالة إلى الإصابة باليرقان ، مما يؤدي إلى تحول لون العينين والجلد إلى اللون الأصفر. 

يمكن أن يكون ارتفاع البيليروبين في الدم علامة على فقر الدم أو تلف الكبد أو مرض آخر.

اختبار Haptoglobin: Haptoglobin هو بروتين ينتجه الكبد. يرتبط هذا البروتين بنوع معين من الهيموجلوبين في الجسم. تشير كمية الهابتوغلوبين في الدم إلى معدل تدمير خلايا الدم الحمراء.

اختبار الراصات الباردة: متلازمة الراصات الباردة هي نوع نادر من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي حيث تتفاقم الأعراض عندما يتعرض الشخص لدرجات حرارة تتراوح بين 0 و 10 درجة مئوية.

 Agglutinins هي أجسام مضادة تجعل خلايا الدم الحمراء تلتصق ببعضها البعض.

 تنشط الراصات الباردة في درجات الحرارة الباردة وتنشط الراصات الساخنة في درجة حرارة الجسم العادية.

 تحديد ما إذا كان الراصات ساخنًا أم باردًا يمكن أن يساعد أحيانًا في تفسير سبب الاضطراب.

 يمكن أن تحدث الراصات الساخنة مع آثار جانبية مثل بعض الالتهابات مثل Mycoplasma pneumoniae وبعض الأدوية ، بما في ذلك البنسلين.

علاج فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

تعتمد خيارات العلاج لفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي على عدة عوامل.

 إذا كان فقر الدم خفيفًا ، فغالبًا ما يزول دون علاج. ما بين 70 و 80٪ من المرضى لا يحتاجون إلى علاج أو يحتاجون إلى الحد الأدنى من التدخل. 

ومع ذلك ، يحتاج بعض الأشخاص إلى دواء أو جراحة أو نقل دم. تشمل العوامل التي تؤثر على الحاجة إلى العلاج ما يلي:

  • العمر والصحة العامة والتاريخ الطبي للشخص
  • فقر الدم الشديد
  • سبب المرض
  • التسامح مع علاجات محددة
  • تنبؤات الأطباء حول التطور المستقبلي للأعراض

إذا كان فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ناتجًا عن مضاعفات أساسية مثل السرطان أو العدوى أو بعض الأدوية ، فإن علاج هذه المضاعفات أو تغيير الدواء قد يقلل من أعراض فقر الدم.

الأدوية: قد يصف طبيبك الكورتيكوستيرويدات أو الأدوية الشبيهة بالكورتيزون لإضعاف الاستجابة المناعية.

 بشكل عام ، يعتبر الدواء هو الخيار العلاجي الأول للمرضى الذين يعانون من فقر الدم الانحلالي الأولي للمناعة الذاتية ويمكن أن يساعد في تخفيف الأعراض في العديد من الأنواع الشائعة من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

في الحالات الشديدة ، وإذا لم تنجح هذه الأدوية ، فقد يصف لك الطبيب أدوية أخرى تثبط الاستجابة المناعية ، تسمى الأدوية المثبطة للمناعة.

 يساعد هذا العلاج الدوائي على إضعاف الاستجابة المناعية. 

تساعد هذه الأدوية في منع الجهاز المناعي من غزو نخاع العظام.

 هذا يسمح للخلايا الجذعية لنخاع العظام بالنمو ، والتي بدورها يمكن أن تزيد من عدد خلايا الدم الحمراء. 

ومع ذلك ، يمكن أن يكون لكل من الكورتيزون ومثبطات المناعة آثار جانبية.

الجراحة: إذا لم يكن الدواء فعالاً ، فقد يوصي طبيبك بإجراء عملية جراحية. 

الطحال مسؤول عن إزالة خلايا الدم الحمراء غير الطبيعية ، بما في ذلك تلك التي ترتبط بها الأجسام المضادة ، من مجرى الدم.

 يُمكِّن استئصال الطحال الجسم من الحفاظ على خلايا الدم الحمراء ، وهذا يمكن أن يساعد في الوقاية من فقر الدم.

نقل الدم: إذا كانت أعراض المرض شديدة وخيارات العلاج الأخرى غير فعالة ، فقد يحتاج الشخص إلى تلقي الدم ونقله.

يمكن أن يعطل فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية حياة الطفل اليومية بسبب التعب والحاجة إلى رعاية طبية مستمرة ، مثل الاختبارات المتعددة. 

يحتاج الآباء ومقدمو الرعاية إلى التأكد من أن طفلهم يتبع نظامًا غذائيًا متوازنًا ، ويحصل على قسط كافٍ من الراحة والسوائل ، وأن أنشطته مخططة بطريقة تجعله على الأقل قادرًا على إدارة حالته. 

يمكن لطبيب الأطفال الخاص بك أيضًا تقديم النصح لك بشأن خطة علاج محددة لطفلك.

إذا كان الشخص مصابًا بفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، فسيعمل الطبيب معه للمساعدة في تقليل الأعراض وتقليل مخاطر حدوث مضاعفات ثانوية. 

لتقليل خطر تفاقم الأعراض أو المضاعفات الثانوية ، من المهم الابتعاد عن الأشخاص المصابين بالعدوى أو الشخص المريض .

وغسل اليدين وتنظيف أسنانهم بانتظام لتقليل مخاطر الإصابة بالتهابات الفم والالتهابات الأخرى ، ولا تنسَ الحصول على لقاح الانفلونزا السنوي.

 يجب أن يحاول الأشخاص المصابون بفقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية الباردة أيضًا الحفاظ على الدفء ، لأن البيئة الباردة يمكن أن تدمر خلايا الدم الحمراء.

الوقاية من فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي

لا يمكن منع بعض أنواع فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، ولكن يمكن للأطباء مراقبة الأشخاص المصابين بعدوى فيروسية أو أولئك الذين يتناولون أدوية معينة للتأكد من عدم إصابتهم بفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي. 

يمكن أن يؤدي فقر الدم الحاد إلى تفاقم العديد من المشكلات الأخرى ، مثل أمراض القلب والرئة. 

لذلك ، إذا كان لديك أي أعراض قد تشير إلى فقر الدم الانحلالي بالمناعة الذاتية ، يجب عليك الاتصال بطبيبك.

مقالات ذات صلة

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

زر الذهاب إلى الأعلى